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DICAS NUTRICIONAIS NA FRUTOSEMIA

DICAS NUTRICIONAIS NA FRUTOSEMIA

frutosemia trata-se de uma desordem genética, de caráter autossômico recessivo, caracterizada pelo erro inato do metabolismo da frutose, açúcar natural das frutas, em decorrência da deficiência da enzima aldolase B. 

Os portadores desta desordem não apresentam sintomas até ingerirem alimentos que contenham frutose (como frutas e legumes). Quando esta última entra no organismo, a deficiência da enzima aldolase B leva ao acúmulo da frutose-1-fosfato, que, por sua vez, afeta a gliconeogênese e a regeneração da adenosina trifosfato (ATP).

  • Reconhecida desde 1956.

  • Doença metabólica causada pela ausência da enzima frutose-1-fosfato aldolase.

  • Herança autossômica recessiva. Cromossomo 9q22.3

  • Acha-se que sua prevalência é subestimada devido dificuldade diagnóstica.

  • A aldolase é uma enzima da via glicolítica/glicogênica que existe nas formas A, B e C, sendo que a aldolase B tem como principal substrato a frutose-1-fosfato e é encontrada nos tecidos glicogênicos do fígado, rim e mucosa intestinal.

  • O acúmulo da frutose-1-fosfato e da frutose 1,6 bifosfato aldolase (aldolase B) no fígado, rim e delgado.

  • Incidência: 1:20.000 a 1:30.000 nascidos vivos em certas partes da Europa, e parece ser muito menos comum na América do Norte.  

CLÍNICA

  • Dor abdominal, vômitos, letargia, sudorese, hipoglicemia após ingestão de frutose ou outros açúcares que utilizem a via da frutose-1-fosfato aldolase (sacarose, sorbitol).

  • Pacientes desenvolvem aversão a doces, sucos, frutas.

  • A prolongada ingestão de frutose em lactentes leva a falência hepática e(ou) renal ou morte.

  • A hipoglicemia é resultado da inibição da glicogenólise pela frutose-1-fosfato ao nível da fosforilase e da gliconeogênese ao nível da aldolase B mutante. 

  • A hepatomegalia pode ser encontrada em todos, mas não a esplenomegalia. A icterícia é comum, mas não sinais de doença hepática grave.

DIAGNÓSTICO

  • Teste de tolerância a frutose, onde uma carga oral de frutose resulta primeiro numa queda do fosfato sérico e então, diminuição da glicose plasmática. Dosagem de glicemia e fósforo sérico com 0/15min/30 min/45 min/60 min.

  • Dosagem da aldolase.

  • DNA.

TRATAMENTO

  • Exclusão da frutose e sacarose da dieta o que deve ser mantido por toda a vida.

  • A dieta deve ser suplementada com vitamina C, pois muitos alimentos que a contém serão eliminados por conter frutose e sacarose.

 

ORIENTAÇÕES NUTRICIONAIS:  

Alimentos

Permitidos

Leite

Leite materno, de vaca sem açúcar, de cabra, iogurte natural, formulas infantis sem sacarose, leite em pó

Queijo

Qualquer tipo, requeijão

Carne

Carne bovina, porco, frango, peru, vísceras. Produtos cujo rótulo indica que os ingredientes são permitidos

Pescados

Qualquer peixe fresco e frutos do mar

Ovos

Todos

Gorduras

Manteiga, margarina, azeite, óleo

Molhos e condimentos

Maionese caseira e outros molhos sem açúcar. Sal, pimenta, vinagre ( vinagre puro )

Farináceos

Farinha de mandioca de trigo (50g), arroz branco cozido (1/2 xícara), macarrão, espaguete, semolina não integral, farinha de milho (fubá), tapioc, centeio.  

1 a 2 vezes na semana:Aveia, farinha de arroz, farelo de trigo

Pão

Qualquer tipo de pão que não apresente açúcar, frutose ou sorbitol como ingrediente.

Produtos hortícolas (1 porção = 50g de vegetais) Cozinhar os que são possíveis, desprezando a água – o cozimento provoca perda parcial de açúcares livres.  

Permitidos (<0,1g frutose/ porção): brócolis, alface, batatas maduras, novas se deixadas ao ar livre por 10 dias, espinafre escarola, aipo.

Permitidos 1 a 2 vezes/ semana (0,1 – 0.2g frutose/ porção): feijão preto, chicória, alho couve-flor, rabanete,pimentão verde, pepino, brócolis e milho (usar com moderação e orientação nutricional)

Frutas

Nenhuma

Sobremesas

Bolos, bolachas, gelados e outras sobremesas confeccionadas sem açúcares não permitidos

Bebidas

Café e chá sem açúcar e outras bebidas que contenham os adoçantes permitidos

Adoçante

Glucose xarope de glicose, polímeros de glicose, maltose, aspartemes, maltodextrina e dextrose, ciclamato, extratos de maltes, lactose

Pode ser tolerado:

Glicerina, lactitol, maltitol, sacarina

Miscelânea

 Tofu, pipoca(<20g), gelatina dietética